Kazuistika opisuje 59-ročného muža so sklerotizujúcou cholangitídou súvisiacou s IgG4, u ktorého bola pred 7 rokmi vykonaná resekcia hilovej lézie a Roux-en-Y hepaticojejunostómia pre obštrukčnú žltačku, pričom diagnóza IgG4-SC bola potvrdená pooperačnou patológiou. Od 4. mesiaca po operácii mal pacient opakované epizódy horúčky, ktoré pretrvávali 7 rokov a klinicky zodpovedali tzv. sump syndrómu. Opakujúce sa infekcie spolu s aktivitou IgG4-SC mohli zvyšovať hladiny IgG4, čo sťažovalo posúdenie, či ide o vzplanutie základného ochorenia alebo reakciu na infekciu. Napriek agresívnej antibiotickej liečbe v kombinácii s imunosupresívnou terapiou sa epizódy infekcií opakovane vracali. V auguste 2025 pacient zomrel na sepsu, ktorá vznikla v súvislosti s recidivujúcou cholangitídou. Prípad zdôrazňuje potrebu odlíšiť IgG4-SC od hilového cholangiokarcinómu, aby sa predišlo zbytočnej radikálnej operácii. Zároveň poukazuje na dôležitosť rozlíšenia, či zvýšené hodnoty IgG4 po hepaticojejunostómii odrážajú aktivitu ochorenia alebo sú sekundárnym dôsledkom infekcie, keďže to zásadne ovplyvňuje voľbu liečby.