ANCA-asociovaná vaskulitída (AAV) je systémové autoimunitné ochorenie charakterizované nekrotizujúcim zápalom malých ciev, kde hrajú úlohu dysregulované imunitné reakcie vrátane ANCA a zmien v regulácii T-buniek. Imunitné kontrolné body, ako sieť kostimulačných a koinhibičných dráh, regulujú aktiváciu lymfocytov a periférnu toleranciu. V AAV prebieha nerovnováha týchto dráh vrátane PD-1/PD-L1/PD-L2, CD28/CTLA-4, ICOS, CD40–CD40L, OX40, LAG-3, TIM-3, BTLA a CD27. Narušená inhibičná signalizácia spolu so zvýšenou kostimulačnou aktivitou podporuje trvalú aktiváciu T-buniek, spoluprácu T-B buniek a produkciu ANCA, čo vedie k poškodeniu ciev a obličiek. Molekuly kontrolných bodov v krvi, moči a obličkovom tkanive korelujú s aktivitou ochorenia, postihnutím obličiek, odpoveďou na liečbu a rizikom relapsu, čím slúžia ako potenciálne biomarkery. Terapeutická krajina zahŕňa moduláciu kontrolných bodov, ako abatacept, agonizmus PD-1 a stratégie z iných autoimunitných ochorení. Dysregulácia imunitných kontrolných bodov je ústredným znakom patofyziológie AAV s potenciálom pre presné biomarkery a cielené imunoterapie.