Od zápalového začiatku k fibrotickému remodelingu: mechanizmy a presné terapeutické stratégie pri postihnutí ORL v IgG4-súvisiacej chorobe

IgG4-súvisiaca choroba je systémová zápalo-fibrotická porucha charakterizovaná komplexnými imunitnými mechanizmami, ktorá zostáva v klinickej praxi často neprehliadnutá. Oblasť hlavy a krku je jednou z najčastejšie postihnutých anatomických lokalít, vrátane slintavých žliaz, slzných žliaz, nosnej dutiny, vedľajších nosných dutín, hrtan, štítnej žľazy, stredného ucha a krčných lymfatických uzlín. Základný imunitný mechanizmus zahŕňa rozmnožené CD4+ cytotoxické T lymfocyty a aktivované folikulárne pomocné T bunky, ktoré v prostriedí orientovanom na Th2 cytokíny podporujú IgG4 triednu výmenu a expanziu plazmablastov. Glucokortikosteroidy zostávajú prvou voľbou liečby, ale majú vysokú mieru relapsu po ukončení. Rituximab je účinný pri refraktérnej a recidivujúcej chorobe. Inebilizumab, monoklonálna protilátka proti CD19, preukázal významný prínos v randomizovanej kontrolovanej štúdii fázy III. Dupilumab, ktorý cieli na signalizáciu IL-4/IL-13, vykazuje potenciál v jednotlivých prípadoch, ale vyžaduje ďalšie overenie.