Difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm (DLBCL) je najčastejším podtypom non-Hodgkinovho lymfómu, pričom primárny splenický DLBCL je mimoriadne vzácny. Článok opisuje prípad staršieho pacienta s opakovanými horúčkami, hyperinflamačným stavom a znížením počtu krvných buniek, ktorý mal pozitívne autoprotilátky a lupus antikoaguláns, čo silne naznačovalo systémový lupus erythematosus. Pacient však nereagoval na adekvátne dávky kortikosteroidov. Vyšetrenie kostnej drene a periférnej krvi pomocou prietokovej cytometrie odhalilo malú populáciu aberantných B-buniek a pozitrónovú emisnú tomografiu s počítačovou tomografiou preukázala mierne zväčšenie sleziny s difúznym zvýšeným vychytávaním fluorodeoxyglukózy. Definitívna diagnóza primárneho splenického DLBCL bola potvrdená až po odstránení sleziny. Pacient však zomrel na náhlu srdeční smrť krátko po stanovení diagnózy.