Kazuistika: Reaktívny nodózny fibrózny pseudotumor - správa o 4 nových prípadoch vrátane zriedkavej pľúcnej manifestácie a prehľad literatúry pokrývajúci 40 prípadov

Reaktívny nodózny fibrózny pseudotumor (RNFP) je zriedkavé benígne fibrózne ochorenie, ktoré často spôsobuje diagnostické ťažkosti kvôli nespecifickým klinickým a radiologickým znakom, najmä na neobvyklých miestach ako pľúca. Štúdia analyzovala 4 potvrdzené prípady RNFP vrátane zriedkavého pľúcneho prípadu a skombinovala ich s 40 publikovanými prípadmi (spolu 44 prípadov). RNFP sa vyskytuje na viacerých anatomických miestach, najčastejšie v bruchu, nasledované končatinami a hrudníkom, pričom pľúcna lézia sa prezentovala ako osamotený uzol napodobňujúci malignitu. Histologicky všetky lézie vykazovali nízku celularitu, hojné hyalinizované kolagén a rozptýlené mäkké vretenovité bunky bez cytologickej atypie. Imunohistochemicky boli všetky prípady pozitívne na vimentin, 50% vyjadrilo SMA a 25% vykazalo fokálnu CD34 expresiu. Počas sledovania (6-60 mesiacov) sa nepozorovala žiadna recidíva ani progresívny vývoj. RNFP je benígna reaktívna lézia s charakteristickými histologickými a imunofenotypickými znakmi.